Dicionário Farmacêutico
Alglucosidase Alfa
Classe terapêutica
Terapia de reposição enzimática.
Descrição farmacológica
A alglucosidase alfa é uma enzima recombinante utilizada no tratamento da Doença de Pompe, uma enfermidade genética rara caracterizada pelo acúmulo lisossomal de glicogênio. A deficiência da enzima alfa-glicosidase ácida leva ao comprometimento progressivo da musculatura esquelética, cardíaca e respiratória. A terapia de reposição enzimática constitui o tratamento específico da doença, proporcionando melhora funcional, aumento da sobrevida e redução da progressão clínica.
Mecanismo de ação
Substitui a enzima alfa-glicosidase ácida deficiente, permitindo a degradação do glicogênio acumulado nos lisossomos.
Indicações clínicas
Doença de Pompe infantil e tardia.
Posologia geral
(sem substituir prescrição médica)
Administrada por infusão intravenosa periódica, conforme peso corporal.
Contraindicações
Hipersensibilidade conhecida à substância.
Precauções e advertências
Monitorização durante as infusões devido ao risco de reações de hipersensibilidade.
Reações adversas
Febre, calafrios, erupções cutâneas, dispneia e reações infusionais.
Interações medicamentosas
Não apresenta interações medicamentosas relevantes conhecidas.
Considerações farmacêuticas
A eficácia é maior quando o tratamento é iniciado precocemente após o diagnóstico.
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